1. Что такое феохромоцитома?

Феохромоцитома (ФХ) — это гормонально-активная опухоль, исходящая из хромаффинных клеток, расположенных в мозговом веществе надпочечников (или в симпатических ганглиях — параганглии) и усиленно продуцирующих катехоламины.
В основе заболевания и всех его симптомов лежит избыточная и бесконтрольная выработка катехоламинов (адреналина, норадреналина, дофамина).
В 90% случаев феохромоцитома находится в мозговом веществе надпочечников.
В 10 % — вне надпочечников. Адреналин-продуцирующие опухоли, которые возникают из хромаффинных клеток находящихся вне надпочечников называют экстра-надпочечниковые феохромоцитомы (или параганглиомы.) Как правило, они расположены в параганглиях надпочечного, околопочечного, аортального и подчревного сплетений, в миокарде, области средостения, шеи, головного мозга, а также в коже.

ФХ довольно часто является проявлением синдрома множественной эндокринной неоплазии (МЭН). В этом случае феохромоцитома сочетается с опухолями или гиперплазией нескольких эндокринных желез (медуллярный рак щитовидной железы, гиперплазия или аденома околощитовидных желез).

2. Феохромоцитома: факты и статистика.

• Распространённость заболевания — 1 — 2 случая на 100 тыс. человек.
• ФХ встречаются у лиц обоего пола с одинаковой частотой и в любом возрасте, но наиболее часто в 30-50 лет.
• Около 10% случаев ФХ приходится на детей.
• В 10% ФХ являются генетическими (т.е. наследуется),
• В 10% случаев ФХ являются злокачественными.
• Примерно в 90% случаев опухоль находится в надпочечниках, в 10% — вне надпочечников.
• В 90% случаев феохромоцитома односторонняя, в 10% — двусторонняя.
• В 75% случаев опухоль расположена в правом надпочечнике.
• Размеры ФХ варьируют от 1 г до 3 кг.
• Около 15% людей, страдающих ФХ, не страдают артериальной гипертензией.
• У 0,2% всех людей с высоким кровяным давлением обнаруживают феохромоцитому.
• Феохромоцитому обнаруживают: по классическим симптомам – в 40%, по характерным кризам – в 10%, в качестве случайной находки – в 40%, во время генетического скрининга — 10%.

3. Что такое хромаффинные клетки, из которых развивается опухоль?

Хромаффинные клетки – это нейроэндокринные клетки синтезирующие катехоламины.
Все эти клетки эмбриогенетически родственны клеткам симпатической нервной системы. Поэтому они являются частью адреналовой системы, вырабатывающей адреналин, норадреналин и дофамин.
Именно эти клетки участвуют в развитии феохромоцитомы. В принципе, феохромоцитома является опухолью из катехоламинсекретирующих клеток надпочечников, что вызывает развитие соответствующих симптомов.

Большинство Хромаффинных клеток находится в мозговом веществе надпочечников.
Небольшое их количество — в симпатических ганглиях (нервных узлах), расположенных по всему организму (вдоль позвоночника, на аорте, у места разделения сонных артерий и.т.д).

Таким образом, мозговое вещество надпочечников является частью периферической нервной системы (т.е. нервы за пределами головного и спинного мозга) и его основной работой является синтез катехоламинов (адреналина, норадреналина).
Надпочечники отвечают за нормальное производство адреналина, который наш организм требует, чтобы поддерживать артериальное давление и справляться со стрессовыми ситуациями.
Образование и выброс в кровь катехоламинов осуществляется под влиянием симпатической нервной системы и повышается при её раздражении.

4. Зачем нашему организму нужен адреналин?

Для того чтобы понять, сущность заболевания «Феохромоцитома», следует знать, зачем в организме вырабатывается адреналин и каковы его функции в организме.

Катехоламины – адреналин, норадреналин и дофамин — гормоны «острого» стресса, которые позволяют организму быстро мобилизоваться путем активации симпатической нервной системы и адекватно отреагировать на стрессовые ситуации.

Они оказывают влияние на сердечную мышцу, на гладкомышечные клетки сосудов, бронхов, желудочно-кишечного тракта, а также на метаболизм углеводов и липидов. Они регулируют частоту сердечных сокращений, кровяное давление, обмен веществ, сокращение гладких мышц и метаболизм углеводов и липидов.
Они влияют на такие функции организма, как частота сердечных сокращений, артериальное давление, дыхание, пищеварение, потливость, мочеиспускание, сексуальное возбуждение, метаболизм углеводов и липидов.

Адреналин – это гормон «борьбы или бегства». Он подготавливает организм и позволяет быстро реагировать на стрессовые ситуации. Адреналин, как правило, высвобождается из мозгового вещества надпочечников, когда существует опасность или в чрезвычайной ситуации. Он приводит к повышению частоты сердечных сокращений и кровяного давления, расширяет дыхательные пути, чтобы впустить больше кислорода и повысить поступление его и глюкозы в головной мозг и мышцы.

Регуляцию выделения катехоламинов осуществляют высшие отделы центральной нервной системы — кора мозга, гипоталамус и продолговатый мозг, которые оказывают своё влияние через симпатическую нервную систему. Образование и выброс их в кровь стимулируется при активации симпатической нервной системы.
Но так должно быть в норме: стресс — выброс адреналина с соответствующей реакцией организма на стресс – реализация стресса – распад и снижение уровня адреналина с возвращением всех показателей к исходным.

5. В чём опасность феохромоцитомы?

Феохромоцитома выделяет адреналин бесконтрольно и поэтому может вызвать серьезные проблемы со здоровьем, включая инфаркт, инсульт и даже смерть. Ведь при этом заболевании организм получает такие же команды на выброс катехоламинов, как и при остром стрессе — с повышением давления, частоты сердечных сокращений и др, но всё это никак не регулируется. Зачастую врачи называют феохромоцитому «фармакологической бомбой замедленного действия» из-за её опасности.